Боковой амиотрофический склероз: симптомы, причины, лечение

Боковой амиотрофический склероз (БАС) - это быстро прогрессирующее заболевание нервной системы, которое поражает нервные клетки головного и спинного мозга, вызывая потерю мышечного контроля. БАС часто начинается с подергивания мышц и слабости в конечностях или невнятной речи. Неизвестно, почему возникает боковой амиотрофический склероз, и, к сожалению, он всегда заканчивается летальным исходом.

Симптомы

Признаки и симптомы БАС сильно различаются от человека к человеку, в зависимости от того, какие нейроны поражены. Обычно на ранних стадиях БАС боли нет, и этот синдром не влияет на контроль или ощущения мочевого пузыря. Симптомы могут включать затруднения при ходьбе или выполнении обычных повседневных дел, а также слабость в конечностях. Также симптомами являются: невнятная речь или затрудненное глотание, мышечные судороги и подергивания в руках, плечах и языке.


Преобладающим симптомом является постоянно прогрессирующая слабость мышц всего тела, пока пациент не теряет способность передвигаться самостоятельно. БАС часто сначала поражает руки и ноги, а затем распространяется на другие части тела. По мере прогрессирования болезни нервные клетки разрушаются, и мышцы становятся слабее. Это также в конечном итоге влияет на способность жевать, глотать, говорить и дышать.

Причины

Боковой амиотрофический склероз разрушает нейроны (мотонейроны) в верхнем движении, которые контролируют движения мышц, такие как ходьба и речь. Мотонейроны находятся в головном и спинном мозге, а также в мышцах по всему телу. Когда нейроны повреждены, они перестают посылать сигналы мышцам, поэтому мышцы не могут функционировать. Риск БАС увеличивается с возрастом и чаще всего встречается в возрасте от 40 до 60 лет.

БАС передается по наследству у 5–10% людей, в остальных случаях причина неизвестна. Ученые продолжают изучать возможные причины БАС, и большинство теорий сосредотачиваются на сложном взаимодействии генетических факторов и факторов окружающей среды.

Прогноз и лечение

Хотя БАС неизлечим, лекарство под названием рилузол используется для замедления прогрессирования заболевания - оно замедляет развитие симптомов, но совсем не останавливает болезнь.

Для купирования симптомов и облегчения состояния пациента назначается симптоматическое лечение. Могут быть прописаны лекарства, контролирующие спастичность, боль и облегчающие глотание слюны. Поскольку по мере прогрессирования БАС часто случается удушье, пациенту может потребоваться эндоскопическая гастростомическая система для обеспечения приема пищи. Физиотерапия, реабилитация, использование таких приспособлений, как инвалидное кресло и другие процедуры, могут помочь мышцам работать максимально хорошо.

Пациенты с боковым амиотрофическим склерозом постепенно теряют способность функционировать и заботиться о себе и могут жить от двух до 10 лет от начала заболевания. Около 20% пациентов с БАС живут более пяти лет после постановки диагноза.