Миелофиброз. Симптомы и Лечение

Миелофиброз – злокачественное заболевание, при котором клетки костного мозга постепенно замещаются на опухолевые и здесь же появляется разрастающаяся соединительная ткань.

Впервые заболевание было описано в 1879 году. В 1951 году оно было выделено в отдельную нозологию. При неблагоприятном течении и отсутствии лечения трансформируется в острый лейкоз. Пик заболевания приходится на 50 – 70 лет и чаще наблюдается у мужчин.
У миелофиброза код по МКБ 10 — C94.4.Первичное заболевание будет кодироваться по D47.4.

Причины

Почему именно появляется первичный миелофиброз, до сих пор неизвестно. Среди гематологов есть версия, что во всём виновата наследственность либо генетические нарушения. Фактором риска называют и радиоактивное излучение. Рассматривается теория активного воздействия вирусов, длительного приёма контрацептивов, длительный контакт с бензолом и мышьяком.

Вторичный миелофиброз – хроническое заболевание, которое протекает на фоне уже имеющихся патологий – истинной полицитемии, эссенциальной тромбоцитопении, хронического миелолейкоза.

Как проявляется

На протяжении длительного времени пациент не предъявляет никаких жалоб. И только через несколько лет от начала болезни начинается опухолевая интоксикация. Она выражается в постоянной слабости, вялости, повышенной температуре тела, потливости по ночам. Сильно снижается аппетит, иногда пропадает вовсе, начинается стремительное похудение.


Миелофиброз костного мозга обязательно проявляется анемическим синдромом, который включает в себя:

1. Бледность кожи.
2. Головокружение.
3. Частое сердцебиение.
4. Кровотечения из дёсен, носа.
5. Геморрагические высыпания на коже.

Появляется боль в суставах и мышцах, кожный зуд, боль в костях. Из-за сильного увеличения селезёнки появляется боль в левом боку, начинают активно разрушаться клетки крови, чаще всего это эритроциты. Это выражается в желтушности кожи, слизистых, потемнении мочи.

Идиопатический миелофиброз первичный может иметь и довольно редкие симптомы, не характерные для этого заболевания. Это может быть кашель, трудности с дыханием, кровохарканье, боли в животе, понос с кровью.

Если очаг расположен в районе нервной системы, появляются судороги, нарушается кожная чувствительность, возникает слабость при движении, а в тяжёлых случаях может быть полный паралич всего тела.

Осложнения

Многие задают врачу такой вопрос — миелофиброз это онкология или нет? Да, это злокачественное заболевание, которое лечится онкологами. Среди самых частых осложнений можно назвать формирование тромбов, которые вызывают нарушение кровообращения. Это становится причиной инфаркта, тромбоэмболии лёгочной артерии. Длительное снижение уровня лейкоцитов в крови – это риск постоянного развития инфекций, которые практически не лечатся.

Но самым тяжёлым осложнением следует считать бластный криз, который не поддаётся терапии, а длительность жизни при этом составляет от 3 до 6 месяцев.



Среди нетипичных осложнений можно назвать большой риск развития перелома костей, а также большую вероятность злокачественной гипертонической болезни.

Диагностика

Что это за заболевание, было описано выше. Диагностика проводится по анализу крови, где в самом начале все показатели увеличиваются, а после значительно снижаются. Отмечается повышенное время образования тромбов.

Анализ костного мозга показывает наличие фиброзных тканей, а затем и полное замещение кроветворных тканей на фиброзные, которые не могут выполнять функцию костного мозга. Такое состояние характерно для хронического миелофиброза.

Генетическое тестирование проводится для выявления генетических нарушений, а также для решения вопроса об трансплантации костного мозга.

Дифференциальный диагноз проводится с такими болезнями, как аутоиммунные гемолитические анемии, гемобластозы, лейкоз и лимфома.

Сколько живут при миелофиброзе? Продолжительность жизни при первичном варианте может составить до 5 лет при условии правильного и своевременного лечения. При идиопатическом варианте эта цифра может достигнуть 10 лет.

Как избавиться

Лечение миелофиброза проводится длительно, в условиях специализированного стационара.

Терапия будет зависеть от степени выраженности симптомов, а также от того, какой анализ крови будет получен. Первоначально используются кортикостероиды. При высоком риске может использоваться трансплантация костного мозга. Если наблюдается значительное увеличение селезёнки – проводится её удаление.

Инвалидность оформляется в зависимости от того, каково состояние пациента. Прогноз всегда неблагоприятный, так как вылечить заболевание полностью в пожилом возрасте не удаётся.

Источник - информации.