Болезнь Хантингтона – Симптомы и Лечение

Болезнь Хантингтона – редкая наследственная патология, медленно поражающая нервную систему и приводящая к развитию слабоумия. Нередко эту аномалию называют хореей Хантингтона, а все потому, что заболевание сопровождается нарушением двигательной функции, проявляющейся в непроизвольных и беспорядочных движениях конечностей и лицевых мышц у больного.

Современное общество знает об этой болезни очень мало, а все потому, что распространенность аномалии не превышает 5–7 человек на 100 тысяч населения. В данной статье подробно рассмотрим причины, по которым появляется болезнь Хантингтона – симптомы и лечение такого серьезного и очень опасного заболевания.

Причины и факторы риска

Известно, что болезнь Хантингтона является врожденной патологией, вызванной генетическими изменениями в организме. Все дело в особом веществе, которое медики называют белок хантингтин. Он присутствует в организме каждого человека и необходим для правильного развития мозга. Однако под действием мутировавшего гена, который человек получает от одного из родителей, количество данного белка начинает расти, а сам он становится токсичным и поражает нервные клетки мозга, приводя к страшным последствиям.

Скажем также, что вероятность передачи аномального гена от больного родителя ребенку составляет 50%. Страдают от нее преимущественно представители мужского пола, причем заболевание начинает прогрессировать в возрасте 30–50 лет, а если измененный ген был получен от отца, то и раньше.

Симптомы болезни

Изначально данная аномалия проявляет себя суетливостью и неусидчивостью, т.е. симптомами, не дающими повода заподозрить развитие болезни. Со временем к этому состоянию добавляются подергивания конечностей или непроизвольная мимика. Могут наблюдаться неконтролируемые движения руками или подергивания шеи. Такие симптомы год от года становятся все более выраженными, а значит, человеку становится трудно выполнять свои служебные обязанности и даже прием пищи со временем становится настоящей пыткой. Такое состояние постепенно приводит к инвалидизации.

Однако это не единственные проявления недуга. Поражение мозговых клеток приводит к проблемам с памятью и нарушению речи. Человек с таким заболеванием становится вспыльчивым и агрессивным, он подвержен бредовым идеям, панике и склонен к суициду. Как правило, у таких больных усиливаются вредные привычки (игромания, алкоголизм) и развивается гиперсексуальность. На поздней стадии недуга у больного развиваются слуховые галлюцинации и психоз, а речевая мускулатура поражается настолько, что его перестают понимать окружающие. Такой человек уже не в состоянии самостоятельно одеваться, принимать пищу и справлять нужду.

Диагностика недуга

Чтобы подтвердить болезнь Хантингтона специалисты назначают пациенту МРТ и КТ для оценки состояния мозговых оболочек и исключения аутоиммунных заболеваний. Проводится также генетическое исследование и позитронно-эмиссионная томография. Последний метод исследования позволяет выявлять болезнь до начала ее проявления.

Как лечить заболевание

Стоит сказать, что современная медицина бессильна в борьбе с такой аномалией, как болезнь Хантингтона. Специалисты в этой ситуации могут лишь противостоять проявлениям болезни, продлевая трудоспособность и жизнь больного. При этом на ранней стадии прогрессирование недуга еще можно пытаться остановить, тогда как при выраженных проявлениях аномалии сделать это практически невозможно.


Из медикаментов больные должны принимать противопаркинсонические препараты (Перголид, Бромокриптин или Леводопа), которые снимают мышечную ригидность. Для борьбы с депрессией назначаются ингибиторы обратного захвата серотонина (Циталопрам и Прозак), а расстройства поведения лечатся при помощи средств Клозапин и Рисперидон. К тому же, для облегчения состояния больных американские ученые разработали средство Тетрабеназин.

Прогноз

Зная причины развития болезни Хантингтона – симптомы и лечения этого недуга, скажем лишь, что больные с такой аномалией живут в среднем 10–15 лет после начала проявления недуга, причем смерть наступает от осложнений, таких как сердечные заболевания или пневмония.